确诊

　　李阿姨2005年确诊为真性红细胞增多症，予以干扰素治疗1年，羟基脲治疗6年余，期间复查血象有缓解。2021年5月7日，李阿姨又因连续阴阳舒筋丹鹿骨蝮蛇软胶囊止痛吗4天左上腹疼痛不适前往医院，在医院行CT检查后提示巨脾，骨髓细胞学示骨髓增生减低，巨核细胞少见，血小板成堆分布，活检结果符合真性红细胞增多症伴骨髓纤维化改变。于是她于同年10月行腹腔镜下巨脾切除+膈肌修补+肠粘连松解术。此后，李阿姨为求治疗辗转于全国多家医院就诊，病情未见改善并被告知治疗希望不大。

　　“重生”的机会

　　2022年3月，她抱着最后一丝希望来到中南大学湘雅二医院造血干细胞移植中心主任邓明扬处就诊。邓教授表示李阿姨病程较长，既往有重症肺炎、急性胰腺炎病史 ，白蛋白低，伴双下肢重度水肿，胸腔积液，一般状态极差。同时，李阿姨因长时间输注抗感染药物，存在细菌耐药，可能反复感染甚至发生感染性休克等危及生命的情况。单纯化疗等手段无法根治，唯有铤而走险，进行挽救性造血干细胞移植，重建其造血和免疫功能，才有机会获得重生。

　　异基因造血干细胞移植

　　在与李阿姨进行充分沟通后，邓教授决定进行异基因造血干阴阳舒筋丹中医理论细胞移植。2022年5月1日，开始行移植前预处理。5月9日，李阿姨顺利进行兄供妹外周血造血干细胞回输。在团队共同努力下，李阿姨顺利闯过了感染、急性排异和造血重建等难关，于5月20日白细胞、血小板顺利植活出仓。出院两月余随访得知李阿姨情况良好。

　　困扰了李阿姨17 年的“真性红细胞增多症”到底是怎么一回事？

　　什么是真性红细胞增多症

　　真性红细胞增多症是最常见的骨髓增殖性肿瘤，主要表现为克隆性红细胞异常增殖，血液粘稠度增高、肝脾大、皮肤瘙痒等。发病高峰集中在50-60岁左右。

　　真性红细胞增多症有哪些表现？对生活有什么影响？

　　皮肤：主要表现为皮肤发红，尤其是面部、颈部和四肢，粘膜出血，40%患者会出现皮肤瘙痒；

　　神经系统症状：5%的患者神经系统症状以头痛为首发症状，可伴有头晕、头晕、耳鸣、疲劳、健忘、四肢麻木、出汗等；15元的阴阳舒筋丹

　　血液系统：血栓形成，最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管。严重时出现瘫痪症状。除了血栓外，还有出血症状，最常见于皮肤淤斑、牙龈出血，有时可见创伤或手术后出血不止；

　　脾脏增大：脾脏的主要功能就是造血、储血，而异常增殖会导致血细胞在脾脏过多滞留，导致脾功能亢进引发脾肿大，这种情况我们多称为增生性脾肿大。而另一方面，真性红细胞增多症患者脾肿大可能是病情进展的一个标志；

　　消化系统：可导致消化性溃疡、门脉高压、食管静脉曲张等。

　　真性红细胞增多症患者的治疗方法

　　目前多采用传统的支持及药物治疗，但对于伴有明显的骨髓纤维化或转化为急性髓系白血病的患者，异基因造血干细胞移植是目前唯一可能治愈该疾病的治疗方法。

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